抗NMDA受体脑炎伴左侧卵巢畸胎瘤术后 [复制链接]

抗NMDA受体脑炎伴左侧卵巢畸胎瘤术后

患儿女，8岁，河北省邢台市任县人。主因间断意识障碍13天，气管插管术后3天入院。

现病史：患儿于13天前无明显诱因出现意识不清，谵妄状态，兴奋躁动，肢体强制性扭转，胡言乱语，不能对答，无发热，无抽搐，无尿便失禁，医院，血清及脑脊液抗体NMDA受体抗体、抗寡克隆区带等检查后明确诊断“抗NMDA受体脑炎”，给予“静注人民免疫球蛋白80g、甲泼尼龙琥珀酸钠mgx3dx2轮”治疗，期间行腹部CT检查发现“左侧卵巢畸胎瘤及右侧腹股沟斜疝”，行腔镜手术治疗，术后持续呼吸机辅助呼吸，意识不清，为进一步治疗收入我科。

查体:36.4℃，P96次/分，R25次/分（呼吸机辅助呼吸），BP84/55mmHg,SPO%,意识不清，烦躁，谵妄状态，全身皮肤无*染、皮疹、出血点及瘀斑，经口气管插管，左侧口唇可见糜烂，双肺可闻及均匀一致送气音，偶闻及湿罗音，心率96次/分，律齐，心音尚可，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹胀，无肌紧张，肝脾肋下未触及，叩鼓音，肠鸣音存在，双下肢无浮肿，四肢活动自如，四肢肌力及肌张力检查不配合，双侧巴氏征阴性，克氏针阴性。

辅助检查：头颅MRI未见明显异常；胸部CT示双肺炎症，左肺下叶局限性气肿；脑脊液NMDA-R-Ab：阳性1：；血液NMDA-R-Ab:阳性1：；血液+脑脊液Ig寡克隆区带：阳性；脑脊液特异性IgG寡克隆区带：阳性。

初步诊断：1.抗NMDA受体脑炎。诊断依据：①女，8岁②以意识障碍为主要临床表现，伴有精神异常、胡言乱语、肢体扭动，合并卵巢畸胎瘤③脑脊液NMDA-R-Ab：阳性1：；血液NMDA-R-Ab:阳性1：；血液+脑脊液Ig寡克隆区带：阳性；脑脊液特异性IgG寡克隆区带：阳性。2.左侧卵巢畸胎瘤术后3.右侧腹股沟斜疝术后4.气管插管术后。诊断依据：①腹部CT：左下腹占位，考虑畸胎瘤乙状结肠及直肠壁增厚，异常强化，盆腔少量积液②畸胎瘤腔镜手术术后，术后有创呼吸机辅助呼吸。5.肺炎诊断依据：①双肺可闻及均匀一致送气音，偶闻及湿罗音②胸部CT：双肺炎症，左肺下叶局限性气肿。

治疗经过：患儿入院后继续给予甲泼尼龙琥珀酸钠mgx3dx2轮冲击治疗，静注人免疫球蛋白80g(与上轮间隔21天)抑制异常免疫反应，甘露醇及甘油果糖降颅压治疗；头孢曲松钠他唑巴坦钠、阿奇霉素抗感染，以及行支气管镜肺泡灌洗术；多次痰培养为CRAB，结合KB值为6，给予延长美罗培南输注时间；患儿住院期间严重腹胀、腹泻，消化道出血，考虑与患儿“抗NMDA受体脑炎”的自主神经功能紊乱所致胃肠功能紊乱相关，予以禁食水、胃肠减压、改善肠道菌群、保护胃黏膜、甲磺酸酚妥拉明改善肠道循环治疗后好转。经治疗后，患儿生命体征平稳，意识清楚，可遵指令完成简单动作，予以出院进一步行康复治疗。

抗N-甲基-D-天冬氨酸（anti-NMDAreceptorencephalitis，NMDA）受体脑炎是脑炎是一类最常见的自身免疫性脑炎，机制目前尚不明确，可能为抗NMDAR抗体影响兴奋性谷氨酸信号转导所致，亦可能与感染、肿瘤等因素有关；以18岁以下人群多见，男女比例为1：3，有报道在ICU的重症脑炎中的比例为20%。临床表现较为复杂，主要表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱等。

抗NMDA受体脑炎首次报道发生于卵巢畸胎瘤的年轻女性，有40-50%患者可伴有肿瘤，大部分为成熟性卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤等。

抗NMDAR脑炎的治疗主要包括免疫治疗及对症支持治疗。一线免疫治疗主要为糖皮质激素冲击治疗，早期接受免疫治疗可优化疗效，提高整体预后，同时可联用丙种球蛋白；二线免疫治疗包括利妥昔单抗、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等；合并肿瘤者应积极抗肿瘤治疗。